倡议书

复兴医院的同仁们：
我院神经外科近期收治一名福建农村的女性患者。该患者是诊断极为罕见的家族性颅内脑干背侧血管母细胞瘤。患者的哥哥和弟弟也患有同样的疾病，先后于2006年和2009年在我院成功施行手术切除肿瘤，并恢复良好（均恢复正常工作），在当地影响巨大。
唐家姐弟，一个家族，同胞姐弟三人全部发病，且发病位置全部为延髓，实属罕见。延髓实体性血管母细胞瘤切除难度极高。被神经外科医生认为是高难度手术中的高难手术。由于肿瘤与人体生命中枢延髓紧密相连，同时肿瘤本身就是一团异常的血管，供血非常丰富。手术中既要完整的切除肿瘤，又要避免损伤延髓。还要应对手术中延髓牵拉导致的心跳骤停，汹涌出血。术后还要监测病人，防止出现延髓缺血等导致病人死亡的严重并发症。
目前患者因家庭成员先后生病，生活困难，虽然自筹近2万元费用，但是与近5万元的治疗费用相去甚远。为此，患者一度要求放弃治疗。医院院领导得知此事，高度重视，经院办公会讨论决定，号召全院职工为此患者献出爱心、伸出援手，为构建和谐社会贡献我们的一份力量。
衷心感谢献出爱心的同仁们，祝大家生活幸福！

首医大附属复兴医院

2010.5.24

北京晚报：福建三兄妹接连脑干同一位置长肿瘤
今晨脑干血管母细胞瘤患者接受手术

　　本报讯（记者王琼）“我和哥的肿瘤都比你的大，做手术都能治好了，你也不会有事的！”今晨7时45分，首都医科大学附属复兴医院神经外科病房内，李育（化名）紧抓着姐姐李凤（化名）的手安慰她说。自2004年，兄妹三人接连在脑干同一位置发现了血管母细胞瘤，李凤的开颅手术就安排在了今天上午。
　 早7时15分，距离手术还有45分钟，李凤躺在病床上，不停地用手抹着眼泪。她告诉记者，她最担心的是她和一对兄弟都得了同一种脑瘤，这种病会不会也遗传给自己的一对双胞胎儿子。李凤今年36岁了，来自福建农村。
　 李凤清楚地记得，早在2004年，她的哥哥李明开始出现头晕等症状，辗转在当地检查几个月，被确诊为脑干血管母细胞瘤，后经人介绍，他们来到北京复兴医院求医。“哥哥当时的肿瘤很复杂，手术做了四五个小时”。复兴医院神经外科主任医师杨军清楚地记得，当年是他亲自为李明进行的手术，手术很成功，李明随后也恢复了健康。
　 后来，仅过了两年，唐家兄妹的父亲不幸患上了食道癌，为此举家开始四处奔走借钱为父治病。2007年，李凤生下了一对双胞胎儿子，但是由于早产，这个原本因病致贫的家庭被迫又为她筹集治疗费。 1年过后，李凤的父亲离开了人世，留给这个兄妹三人的是一堆债。屋漏偏逢连夜雨，2008年，李凤的弟弟李育也身体出现不适，症状竟和哥哥如出一辙。“怕不是你也得脑瘤了吧？”全家人的担心变成了现实，为此举家又开始筹钱为李育进京治疗。去年9月，李育顺利地在北京复兴医院进行了手术。同年国庆，他回到了家乡，安心静养，和哥哥一样，恢复了健康。
　 正当一家人认为可以喘一口气时，厄运再次来袭。今年初，李凤也出现了哥哥弟弟同样的症状，甚至就连咽食都变得困难。“脑干血管母细胞瘤”，症历上那再熟悉的名字让李凤简直不敢相信自己的眼睛。今年4月，全家人好不容易借了两万余元，陪着李凤来到了北京复兴医院求医。
　“她脑干部分长了个鹌鹑蛋那么大的肿瘤，和她哥哥和弟弟的肿瘤长在了同一位置！”杨军指着李凤的核磁共振片说，三兄妹在脑干同一位置长了血管母细胞瘤，这让他确定这是有家族性遗传性的脑瘤。
　 李凤的开颅手术被安排在了今天上午。一大早天还没亮，李凤就再也睡不着了，她的大嫂知道她害怕，于是特地带来了一大卷卫生纸，不时地抽出纸来，为她擦眼泪，可是她自己也忍不住背过身去，擦起了眼泪，“她哥在家有事走不开，今天一早还特地和她通了电话。”
　 清晨8时，李凤被准时推进了手术室。一路上，她紧紧地握着丈夫的手不放，眼里写满了恐慌，家里的孩子都还这么小，哪离得开娘啊？“没事儿，睡一觉，瘤子就没了！”身边的亲人不停地安慰着她说。医院的医护人员也安慰她说，全院正组织员工为她捐款，她不必再为手术费而发愁了。
　 主刀医生杨军介绍说，李凤的手术预计至少需要4个小时。这种脑瘤一般在三四十岁时发病，占脑瘤发病率的10%。从医学角度来说，一般单发的脑肿瘤不会遗传，但是像李凤家这种家庭遗传性的脑瘤很有可能是基因突变、损失诱发的，极有可能遗传给下一代。因此，建议类似家庭及时为下一代做头部核磁共振、染色体、血常规等动态检查，这样及时发现脑瘤并进行立体放疗治疗，能避免开颅手术的风险。截止记者发稿时，手术仍在进行中。 （李刚摄）

病例介绍（血管母细胞瘤）
首都医科大学附属复兴医院 神经外科 寸恩浩

李育（化名）和李明（化名）是来自福建农村的一对亲兄弟。2004年时年31岁的哥哥李明突然头痛，伴有恶心、呕吐。在当地被诊断为延髓血管母细胞瘤。由于延髓肿瘤手术风险极高，当地无法手术。李明来到北京，在我们首都医科大学附属复兴医院治疗，杨军教授经过手术全切肿瘤，术后唐明恢复了工作能力。2009年，李明突然给我打电话，说他弟弟李育也病了，奇怪的是和他得的病一样，也是延髓血管母细胞瘤，而且他弟弟今年也是31岁。我说，来北京吧，需要手术。经过手术，我们也全切了李育的肿瘤。让人万万没用想到的是，2010年春节，李家兄弟唯一的姊妹，李凤也病了，还是延髓血管母细胞瘤。对一个农村家庭，连续的打击让人无法承受，家庭经济无法支持。李明再次联系了杨军主任。杨军主任决定为他们的姊妹再做手术，同时复兴医院决定减免它的治疗费用。帮助这命运可怜的李家兄妹。李家人不明白，为什么兄弟两人和姐姐“同病相怜”。李家的后代还会不会遭此厄运。
其实李家兄妹的病被称为中枢神经系统血管母细胞瘤，属良性肿瘤，占颅内肿瘤的1-2%，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓。90%的患者表现为进展性高颅压（头痛、恶心、呕吐），位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。这种病有家族遗传倾向。男性多于女性。最新的研究表明：中枢神经系统血管母细胞瘤的发生与人体内一种VHL基因的突变有关。VHL基因是重要的肿瘤抑制基因，由于它的突变，引起形成富血管肿瘤重要步骤的诱导因子发生功能障碍，导致人体容易形成血管母细胞瘤。目前基因的诊断还有待进一步研究。主要诊断还要依靠核磁共振。治疗以手术治疗为主。
肿瘤系良性，手术全切除可以治愈。一般可达到全切除。血管母细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60-90%，实质型占10－40%。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。对于血运丰富、肿瘤血管较多的肿瘤，特别是肿瘤与脑干紧密相连时需特别谨慎，不宜勉强剥离，以防损伤脑干及其供应血管而发生危险。如全切除有困难时，可作部分切除；同时根据需要作减压术，解决颅内压增高，以缓解症状；因肿瘤对放射治疗尚敏感 ，对残留肿瘤应行放射治疗。对脑干附近的实体性肿瘤，如无十足的把握，不应强行切除。
李家兄妹，一个家族，同胞姐弟三人全部发病，且发病位置全部为延髓，实属罕见。延髓实体性血管母细胞瘤切除难度极高。被神经外科医生认为是高难度手术中的高难手术。由于肿瘤与人体生命中枢延髓紧密相连，同时肿瘤本身就是一团异常的血管，供血非常丰富。手术中既要完整的切除肿瘤，又要避免损伤延髓。还要应对手术中延髓牵拉导致的心跳骤停，汹涌出血。术后还要监测病人，防止出现延髓缺血等导致病人死亡的严重并发症。因此，能否成功切除延髓实体性血管母细胞瘤，并保证患者术后安全，对医院神经外科，麻醉科和术后监护能力有极高的要求。
杨军教授指出，目前，基因诊断科学发展还有限，象唐家这样有家族遗传的病例，应该给没有发病的其他家族成员，做核磁共振检查，如果发现有较小的血管母细胞瘤病变，应该放射治疗，这样就避免了，肿瘤长大后再手术切除的风险。（下图为李育术前核磁）

伸出我们的双手 献出我们的爱心

5月25日，我院组织主题为《伸出我们的双手 献出我们的爱心》捐款活动，号召全院职工为来自福建农村，被诊断为罕见的家族性颅内脑干背侧血管母细胞瘤女性患者献出爱心、伸出援助之手，为构建和谐社会贡献我们的一份力量。全院职工积极参与，慷慨解囊，截止到28日，院办共收到捐款22740元，交到患者手中。我们坚信，这些蕴含着无价爱心的捐款，将化成一缕缕阳光，汇成一股股甘泉，让干枯的生命之花重新绽放，让枯涸的生命之河永流不息。

感谢信

尊敬的各位医院领导、全体复兴医院的职工、神经外科杨主任、寸医生及神经外科的全体医护人员：
你们好！我们怀着十分激动的心情向你们表示衷心的感谢和崇高的敬意，衷心感谢你们对我的妻子慷慨解囊和无私奉献，感谢你们伟大而善良的真情救助，是你们的慈善之举和关爱之心使我们在绝望中看到了希望，得到了温暖。2009年11月初，是我妻子唐金凤不幸的日子，她在福建莆田县医院被确诊为延髓血管网状细胞瘤，这突如其来的噩耗又将给我们家庭带来了无限痛苦和灭顶之灾。在此以前，唐金凤的哥哥及弟弟同样患有此病，先后在我院手术。我们整日以泪洗面，为了拯救她的生命，多方筹措，四处举借，可惜仍是杯水车薪，高昂的医疗费用让我们束手无策，陷入困境。在最关键的时刻，是你们这些好心人伸出了援助之手，是你们的仁爱之心、点滴之恩给予唐金凤第二次生命的希望。你们的爱心是无价的、无法衡量的，你们真情的救助，一切是无法用语言所能表达的，我们只能在内心深处真诚地向您们说一声谢谢，病床上的她会用心在感动。病魔无情，人间有爱！大灾面前有大爱，你们的慷慨相助和无私奉献，展现了中华民族灾难无情人有情，一方有难八方援的优良传统，是你们的爱心和援助之手点燃了我们全家的希望。现在，唐金凤已经准备康复出院，再一次感谢神经外科杨军主任精椹、高超的技术，救治了我家三兄妹。感谢寸医生的热情帮助及神经外科的全体医生、护士。祝愿所有好心人身体健康，合家幸福，一生平安！

唐金凤家属：许满生
2010.6.12